कठोर व्यक्ति सिंड्रोम क्या है | what is stiff person syndrome symptoms
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम क्या है | what is stiff person syndrome symptoms गायिका सेलीन डायोन ने कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के अपने निदान को साझा किया, यह बताते हुए कि यह उनके जीवन के हर पहलू को कैसे प्रभावित करता है। वास्तव में, यह विकार अत्यंत दुर्लभ है – लेकिन जो इसे विकसित करते हैं वे आमतौर पर दैनिक दर्द और परेशानी से जूझते हैं और ट्रिगर से बचना अक्सर मुश्किल होता है।
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम क्या है?
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम (एसपीएस) एक बहुत ही दुर्लभ, दीर्घकालिक स्थिति है जो दर्दनाक मांसपेशियों की ऐंठन और दुर्बल करने वाली मांसपेशियों की जकड़न का कारण बनती है। वैज्ञानिक अभी तक कठोर व्यक्ति सिंड्रोम को पूरी तरह से समझ नहीं पाए हैं, लेकिन यह एक ऑटोम्यून्यून विकार माना जाता है – जहां आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती है – जिसमें आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बीच भेजे गए संदेश शामिल होते हैं ।
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम किसे प्रभावित करता है?
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम होने की सबसे अधिक संभावना है:
- जन्मी स्त्री।
- 30 से 60 साल की उम्र के बीच – हालांकि यह बच्चों और बुजुर्गों को भी प्रभावित कर सकता है।
- एक अन्य ऑटोइम्यून बीमारी वाले – जैसे कि टाइप 1 मधुमेह , विटिलिगो , या सीलिएक रोग ।
यह स्थिति इतनी दुर्लभ है कि यह जानना कठिन है कि कितने लोग इससे पीड़ित हैं। ऐसा माना जाता है कि यह दस लाख लोगों में लगभग एक को प्रभावित कर सकता है ।
स्टिफ पर्सन सिंड्रोम को मूल रूप से स्टिफ मैन सिंड्रोम कहा जाता था, जब तक कि नाम को यह दर्शाने के लिए अपडेट नहीं किया गया था कि यह विकार किसी भी उम्र या जैविक सेक्स के लोगों को प्रभावित कर सकता है। हालांकि, पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इस विकार के विकसित होने की संभावना दोगुनी होती है ।
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम दर्दनाक है?
जब Céline Dion ने अपने निदान को साझा करने के लिए सोशल मीडिया का सहारा लिया, तो उन्होंने बताया कि उनकी मांसपेशियों की ऐंठन ने उनके दैनिक जीवन के हर पहलू को प्रभावित किया, जिससे चलने जैसी सामान्य गतिविधियों को संघर्ष करना पड़ा।
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम की गंभीरता एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होती है, लेकिन दो मुख्य लक्षण समान होते हैं:
- मांसपेशियों की अकड़न – जिसे मांसपेशी कठोरता भी कहा जाता है, आमतौर पर आपकी पीठ, छाती और पेट और कभी-कभी आपकी बाहों और पैरों को प्रभावित करती है।
- मांसपेशियों में ऐंठन – एक विशिष्ट क्षेत्र या आपके पूरे शरीर में हो सकता है, और कुछ सेकंड और कभी-कभी, कुछ घंटों के बीच कहीं भी रह सकता है।
मांसपेशियों में अकड़न के कारण दर्द और दर्द होता है जो स्पष्ट ट्रिगर के बिना अलग-अलग समय पर बेहतर या बुरा महसूस कर सकता है। वे संबंधित जटिलताओं के माध्यम से भी दर्द का कारण बन सकते हैं, जैसे असामान्य मुद्रा विकसित करना।
मांसपेशियों में ऐंठन के कारण तेज दर्द होता है। कठोरता के विपरीत, इनमें पूर्वानुमेय ट्रिगर हो सकते हैं – कुछ को एक निश्चित सीमा तक टाला जा सकता है, लेकिन सभी नहीं कर सकते। इस कारण से, स्टिफ पर्सन सिंड्रोम वाले कुछ लोगों में चिंता विकसित हो जाती है ।
मांसपेशियों में ऐंठन ट्रिगर करता है:
- अप्रत्याशित या तेज आवाजें – परिणामस्वरूप, कुछ लोगों में एगोराफोबिया विकसित हो जाता है , भीड़-भाड़ वाली जगहों का डर या घर छोड़ने का डर।
- तनाव।
- हल्का शारीरिक संपर्क।
- तापमान में बदलाव – खासकर अगर यह ठंडा हो जाए।
क्या स्टिफ पर्सन सिंड्रोम जीवन के लिए खतरा है?
इस न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर से जुड़ी मौत दुर्लभ है। जब ऐसा होता है, तो यह स्टिफ पर्सन सिंड्रोम का प्रत्यक्ष परिणाम नहीं होता है, बल्कि इसकी जटिलताएं होती हैं। इन जटिलताओं में गंभीर चोट, घाव में संक्रमण, या गतिहीनता के मुद्दों के कारण रक्त के थक्के शामिल हो सकते हैं।
क्या कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का इलाज किया जा सकता है?
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम एक पुरानी स्थिति है, जिसका अर्थ है कि आपके पास यह आपके शेष जीवन के लिए है। जबकि कोई इलाज नहीं है, उपचार लक्षणों को कम करने, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने, इसकी प्रगति को धीमा करने और अन्य स्वास्थ्य जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद कर सकता है।
पहला कदम निदान प्राप्त करना है, लेकिन चूंकि स्थिति इतनी असामान्य है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) जैसे समान लक्षणों वाली अन्य स्थितियों के लिए गलती करना आसान है । हालांकि, एक डॉक्टर रक्त परीक्षण के माध्यम से कठोर व्यक्ति सिंड्रोम की पुष्टि कर सकता है जो संबंधित एंटीबॉडी, इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) की जांच करता है जो मांसपेशियों की गतिविधि का परीक्षण करता है, और एक रीढ़ की हड्डी जो आपकी रीढ़ में एंटीबॉडी की तलाश करती है।
दो मुख्य उपचार रणनीतियाँ हैं:
लक्षण प्रबंधन
एक व्यक्ति का जीवन दवाओं से आसान हो सकता है जो दर्दनाक मांसपेशियों की ऐंठन को शांत करने और मांसपेशियों की जकड़न को कम करने में मदद करता है। डायजेपाम अक्सर कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के लिए पेश की जाने वाली पहली दवा है क्योंकि यह मस्तिष्क और मांसपेशियों के बीच भेजे गए अजीब संकेतों को बदलने में मदद कर सकती है।
कुछ दर्द की दवाएं भी इन संकेतों को प्रभावित कर सकती हैं और कुछ लोगों में प्रभावी रूप से दर्द कम कर सकती हैं। मांसपेशियों को आराम देने वाले , जैसा कि नाम से पता चलता है, आपकी मांसपेशियों को ढीला करके काम करते हैं, जो मांसपेशियों की जकड़न और ऐंठन दोनों का इलाज करने में मदद कर सकते हैं।
कई उपचार भी लोगों को यथासंभव दैनिक गतिविधियों को जारी रखने में मदद कर सकते हैं। इनमें फिजियोथेरेपी , हीट थेरेपी , एक्यूपंक्चर, मसाज और हाइड्रोथेरेपी शामिल हैं।
रोग-संशोधित उपचार – हालिया प्रगति
कुछ सबूत हैं कि अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) उपचार नामक एक प्रकार की इम्यूनोथेरेपी लक्षणों में सुधार कर सकती है, हालांकि यह सभी के लिए मामला नहीं है। इसमें स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोग शामिल होते हैं जो एंटीबॉडी दान करते हैं जिन्हें फिर सुई या कैथेटर के माध्यम से कठोर व्यक्ति सिंड्रोम वाले किसी व्यक्ति में स्थानांतरित किया जाता है।
2022 में, नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक (एनआईएनडीएस) ने एक अध्ययन किया जिसमें इस तकनीक 3 के लिए आशाजनक परिणाम सामने आए । कई प्रतिभागियों ने कम कठोर महसूस किया, शोर, स्पर्श और तनाव जैसे ट्रिगर्स के प्रति कम संवेदनशील हो गए, और पाया कि उनके संतुलन में सुधार हुआ है ।
2022 में एक अन्य उपचार पर एक छोटा सा प्रारंभिक अध्ययन किया गया। हालांकि शोध जारी है, इसने आशा दी कि चिकित्सीय प्लाज्मा एक्सचेंज भविष्य में एक सुरक्षित नई उपचार पद्धति हो सकती है। यहां, एक व्यक्ति के रक्त प्लाज्मा को एल्बुमिन से बदल दिया जाता है, एक मानव निर्मित पदार्थ जो कुछ बीमारियों का इलाज कर सकता है ।
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम इलाज योग्य नहीं हो सकता है, लेकिन चल रहे शोध से आशा है कि यह विकार भविष्य में अधिक प्रबंधनीय और कम दुर्बल हो सकता है।